Эктопия сердца – причины, виды аномалии, прогнозы на жизнь

ektopiya_serdca.jpg

Эктопия сердца – тяжелая аномалия развития, при которой главный «мотор» организма выносится за пределы тела или занимает несвойственное ему положение среди других органов брюшной полости. Лечится патология хирургическим путем, но шансы на выживаемость невысоки.

Среди сердечно-сосудистых заболеваний это является врожденным и одним из самых серьезных. Смертность от него достигает практически 100%. Большая часть больных умирает в первый год жизни, а те, кому повезло попасть на стол хирурга, не намного переживают своих собратьев по несчастью. Что представляет собой эктопия сердца, и каковы у больного шансы на нормальную жизнь?

Что такое эктопия сердца?

Первые сведения об этой аномалии встречаются в письменах, датированных 1671 годом. Объясняя, что такое эктопия, врачи говорят о врожденной патологии, при которой сердце занимает нестандартное для него положение – оно находится вне пределов грудной клетки. Главный «мотор» организма локализуется в расколе грудной клетки, иногда располагается в шее или туловище в брюшной полости. Патология очень редкая и встречается в 7,9 случаев на 1 миллион появившихся на свет младенцев. Как правило, это девочки.

Причины эктопии

Ученые до сих пор гадают об истинной причине развития такого порока. При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом сердце у плода начинает формироваться уже на седьмой день. Этот период имеет огромное значение. Любые негативные факторы – внешние или внутренние могут спровоцировать нежелательные изменения, мутации, хромосомные повреждения, способные привести к развитию эктопии сердца. Специалисты уже давно подметили, что это заболевание нередко идет «рука об руку» с генетическими недугами, в том числе и хромосомными.

Провоцирующим фактором такой патологии становится токсическое влияние на организм – прием лекарственных средств, отравление тяжелыми металлами и прочее. Эктопия сердца у человека может возникнуть из-за алкоголизма матери или отца ребенка. Это особенно касается приема алкоголя в больших количествах еще до зачатия, во время него и в первый триместр. Также влияние оказывают:

  • наследственность;
  • имеющиеся в анамнезе аборты за 6 месяцев и меньше до зачатия;
  • аномальное строение матки;
  • инфекции, особенно в первый триместр беременности;
  • многоплодие;
  • сердечно-сосудистые болезни матери.

Виды эктопии сердца

Существуют самые разные виды этой патологии в зависимости от того, где располагается сердце:

  1. Шейная эктопия. Это аномальное расположение сердца является самым неблагоприятным. Такие малыши погибают сразу после появления на свет, и медицина пока не имеет инструментов для помощи таким больным.
  2. Грудная. Главный «мотор» организма может располагаться как за пределами грудной клетки, так и на ней или частично в ней.
  3. Абдоминальная. Наблюдается в 15–30% всех регистрируемых случаев. При этом сердце находится в брюшной полости в окружении других внутренних органов – печени, почек, селезенки. В этом случае хирурги могут помочь ребенку, а продолжительность его жизни существенно возрастает. Нередки случаи, когда такие люди доживали до преклонного возраста.
  4. Декстрокардия. Такая эктопия сердца встречается у одного новорожденного на 25 тысяч младенцев. Для нее характерно расположение сердца справа. Если никаких пороков нет, то такой ребенок ничем не отличается от своих сверстников. Он нормально развивается и растет, живет полноценной жизнью и доживает до старости.

Эктопия сердца – характеристики

Такая патология, как сердечная эктопия диагностируется еще на стадии эмбрионального развития, вот почему так важно вовремя встать на учет по беременности и не пропустить первое, назначенное врачом-гинекологом УЗИ. У матери есть время подумать и прервать беременность, если специалисты посчитают болезнь несовместимой с жизнью. И хотя дефект является операбельным, в большинстве случаев он ненадолго продлевает срок жизни человека. Рекордсменом является Кристофер Уолл, который после нескольких перенесенных операций дожил до 34 лет.

К анатомическим характеристикам относят аномалию расположения мочевыводящих путей, мочеточников и мочевых трубок:

  1. Интрамуральное, при котором устье одного или сразу двух мочеточников локализуется в полости мочевика.
  2. Экстрамуральное, при котором мочеточник располагается отдельно от мочевика.

Шейная эктопия сердца

Самая тяжелая аномалия, связанная с ненормальным расположением сердца. Как правило, оно сливается с ртом, может располагаться под языком, справа или слева нижней челюсти. Шейная эктопия просматривается на УЗИ, начиная с 10-ой недели беременности. У женщины еще есть время ее прервать и не обрекать ни себя, ни малыша на мучения, так как шансов выжить у него нет. В медицине не зарегистрировано ни одного случая выживания детей с таким пороком. Пока хирурги не в состоянии помощь таким младенцам.

Грудная эктопия сердца

Речь идет о классической патологии, которую еще называют «обнаженное сердце». Грудная эктопия предусматривает расположение сердца прямо на грудной клетке, при этом оно не прикрыто никакими тканями. Это врожденное заболевание очень часто сопровождается другими кардинальными пороками – аномалией тетрада Фалло, синдромом Эдвардса. Шансов на благоприятный исход у таких малышей тоже нет. В медицине зарегистрировано лишь три случая хирургического вмешательства, когда операция подарила ребенку жизнь, но все они касались «непорочного» сердца без кардинальных аномалий.

Даже в этом случае говорить о полноценной жизни больного не приходится. Сердце очень плохо «адаптируется» в грудной клетке, ведь места здесь для него уже нет. Соседние органы сдавливают его, мешают нормальной работе, пережимают крупные сосуды и артерии. В настоящее время ученые ищут другие, кардинально новые подходы в коррекции этой патологии, чтобы сердце не пришлось возвращать на место, а обеспечить ему защиту за пределами тела.


Абдоминальная эктопия сердца

Такая патология считается самым перспективным вариантом в плане выживаемости. Абдоминальная эктопия предусматривает расположение главного «мотора» организма рядом с кишечником или почками. В медицине зафиксировано немало случаев, когда больные доживали до среднего и преклонного возраста, а одна женщина удивила врачей и произвела на свет 4-х детей без каких-либо отклонений!

Декстрокардия сердца

Собственно, истинная декстрокардия не относится к эктопии сердца. Зеркальное расположение главного «мотора» организма выделяют в отдельную патологию. При этом и все остальные внутренние органы человеческого тела тоже нередко располагаются не на своих местах, а зеркально. Такие больные прекрасно себя чувствуют и выживают и без помощи медиков, удивляя специалистов на УЗИ.

Их организм работает нормально и ничто не препятствует естественному росту и развитию. Просто человек помнит, что у него все не как у других, и учитывает это при появлении тревожных симптомов каких-либо заболеваний печени, почек, селезенки, аппендицита. Однако, если транспозиция касается только сердца, да еще и сопровождается пороками, принимается решение о хирургической операции.

Симптомы эктопии сердца

Спутать это заболевание с каким-либо другим невозможно, ведь оно имеет ряд характерных признаков:

  1. Видимое невооруженным глазом сердце. Это касается случаев, когда оно вынесено за пределы тела. Если находится внутри, то диагностировать аномалию можно на УЗИ или при прослушивании фонендоскопом. Видна эктопия сердца и на рентгене.
  2. Деформация диафрагмы, наличие диафрагмальной грыжи, которая нередко сопровождает такую патологию, как эктопия сердца.
  3. Врожденные аномалии брюшины.
  4. Деформация грудной клетки.
  5. Наличие сопутствующих генетических и хромосомных заболеваний.

Эктопия сердца – что делать?

Прежде всего не паниковать и выяснить у врача, насколько все серьезно. Есть виды эктопии, лечение которых может принести положительный результат. Если диагноз «шейная эктопия», то здесь придется настраиваться на самый худший исход, но другие формы с успехом лечатся, причем не только хирургическим путем. Это подтверждает случай с соотечественницей из России – новосибирской девочкой Вирсавией Борун-Гончаровой, которая родилась с обнаженным сердцем. Малышку готовили к операции, а маму – к наихудшему исходу, но родители решили попытать счастья за границей и уехали в США.

Там девочке не стали проводить операцию. Ее лечат консервативно, и прежде всего американские врачи добились того, что сердце пациентки покрылось более толстым слоем кожи, чем было изначально. Пока родители находятся в ожидании появления новых технологий, которые позволили бы их дочери жить обычной жизнью активного ребенка, не боящегося ненароком травмировать сердечко.

По материалам: womanadvice.ru